Uttar Pradesh-ben, Indiában él az a 6 tagú család, melynek legkisebb lánya, a 13 éves Twinkle Dwivedi különös betegségben szenved: testének legkülönbözőbb pontjaiból naponta többször szivárogni kezd a vér. A kislány kórjára nem találtak megoldást sem az indiai orvosok, sem a prédikátorok, pedig a szülei egy évvel ezelőtt jelentkező betegsége miatt már az összes létező gyógyítót felkeresték. Most egy brit orvos jelentkezett, aki úgy hiszi, a 13 éves gyermek von Willebrand-típusú vérzékenységben szenved.
Sem tudomány, sem vallás
A szülők elszántan küzdenek kislányuk gyógyulásáért, akit betegsége miatt az iskolából is ki kellett venniük, így Twinkle Dwivedi jelenleg magántanuló. A 13 éves lánynak a többi gyerektől elkülönítve kell élnie, ez pedig nagyon megviseli. Az első alkalom után, ami 2007 júliusában történt, a szülők többtucatnyi orvoshoz, prédikátorhoz vitték a kislányt.
A 13 éves Dwivedi így emlékezett vissza a betegség megjelenésére: "Nem fájt, de félelmetes és mocskos volt, a barátaim szerint pedig undorító". A lány ugyanis éppen az iskolában volt, amikor először jelentkeztek nála a tünetek, melyek azóta napi 5-20 alkalommal ismétlődnek. A vérzés különböző helyeken jelentkezik: a lány talpából, orrából, szeméből, nyakából és hajtövéből szivárog.
"Az egész blúzom vörös lett. Senki nem jött a közelembe és játszani sem akartak velem" - nyilatkozta az indiai kislány a Telegraph.co.uk-nek. Dwivedit ezt követően szülei orvoshoz vitték, aki úgy gondolta, közönséges fekélye van a gyereknek. A vizsgálat után néhány héttel azonban súlyosbodott a betegség.
Dwivedit eltanácsolták a suliból, és más iskola sem akarta vállalni egészségügyi állapota miatt, így most otthon tanul. Édesanyja, a 42 éves Nandani Dwivedi eltökélten küzd lánya gyógyulásáért. "Voltunk templomokban, mecsetekben, szentélyekben és szufista szenteknél is, de semmitől sem lett jobban" - mesélte a beteg lány édesanyja, aki nem vallási fanatista, és orvosoknál is járt a lánnyal.
Soha nem láttak ehhez hasonlót
Forrás: Northfoto
Mivel Dwivedi naponta veszt nagy mennyiségű vért, rendszeresen transzfúziót kell kapnia: nagyjából minden fél liter vérveszteség után át kell esnie a procedúrán. A szülők úgy vélik, hogy az indiai orvosok azért nem tudnak segíteni rajta, mert nem értenek ehhez. Némi igazságuk lehet, egy alkalommal ugyanis egy orvos azzal gyanúsította őket, hogy a tünetek oka, hogy ők bántalmazták a gyermeket.
Végül a Delhiben található All India Institute of Medical Science orvosai 2-es típusú vérzési rendellenességet állapítottak meg a lánynál, amire gyógymódot azonban nem tudtak javasolni. "Azt mondták nekünk [az orvosok - a szerk.], hogy még soha nem láttak ehhez hasonló esetet korábban" - mondta Aditya Kumar Dwivedi, a lány 47 éves édesapja.
Olyan a vére, mint a világos vörösbor
Dwivedi, akinek a vére a vízhez hasonlóan híg és egy világos vörösborhoz hasonló színű, nagyon rossz állapotban van, édesanyja és nővérei is aggódnak érte, hiszen a vérveszteség miatt nagyon gyenge. A megoldást egy brit orvos feltételezése jelentheti, aki úgy véli, hogy a kislány 2-es típusú von-Willebrand-szindrómában szenved.
A hemofília (vérzékenység) elsősorban férfiaknál jelenik meg, ezzel szemben a von-Willebrand nőknél is jelentkezhet. Ez egyébként a leggyakoribb alvadási zavar, átlagosan 100 lakosra jut ilyen megbetegedés.
A Von Willebrand-szindróma
A betegség a vérzékenység egyik válfaja, mely sokak szervezetében megtalálható, de csak keveseknél jelentkeznek a tünetek, amelyek általában enyhék. A gondot a von Willebrand-faktor rendellenessége okozza.
"A von-Willebrand faktor egy óriásmolekula, mely a vérben több formában kering, illetve megtalálható a vérlemezkékben és az erek falának legbelső rétegében is. A véralvadás folyamatában két kulcsfontosságú szerepet tölt be. Egyrészt segíti a vérlemezkékből álló vérrög megtapadását a sérült érszakaszhoz - mintegy hidat képezve a thrombocyták (vérlemezkék) és az ér belső felszíne között -, ezáltal részt vesz a sérülés eltömítésében. A thrombocytadugó rögzülését segítő funkciót csak a vérben több óriásmolekula összekapcsolódásával létrejött (multimer) formája tudja betölteni. A másik feladata, hogy a VIII. faktor egyik alkotójaként a vérben kering, és a faktort megvédi az a lebomlástól, a szerkezeti károsodásoktól"
Forrás: webbeteg.hu
Twinkle Dwivedinél a 2-es típusú von Willebrand-szindrómát feltételezik, vagyis azt, amikor a von Willebrand-faktor szerkezeti rendellenessége áll fenn.
Indiában egyébként gyakran születnek különös gyermekek vagy jelentkeznek ismeretlen betegségek, amiket a vallási fanatikusok hajlamosak égi jelként kezelni.